ფაკომატოზები phacomatosis

ფაკომატოზები - მემკვიდრეობითი დაავადებების ჯგუფი, რომლის დროსაც ნერვული სისტემის დაზიანებას თან ახლავს კანის ან ქორიორეტინული ანგიომატოზი.
ფაკომატოზები – რეკლინჰაუზენის ნეიროფიბრომატოზი. დამახასიათებელია პერიფერიული ნერვების მრავლობითი ნეიროფიბრომები; არაიშვიათად ნეიროფიბრომები ლოკალიზდებიან ინტრაკრანიულად და ინტრასპინურად, ახდენენ ზეწოლას ტვინზე. კანზეწარმოიქმნება პიგმენტური ლაქები, კანსა და კანქვეშა უჯრედისში – მრავლობითისიმსივნეები. რიგ შემთხვევებში აღინიშნება სკოლიოზი, ძვლის ცისტები. მრავალ ავადმყოფსსისხლში აღენიშნება ნერვული სისტემის ელემენტების ზრდის მასტიმულირებელი ფაქტორის შემცველობის მომატება. დაავადების პროგნოზი დამოკიდებულია თუ რამდენად მისადგომია ამოკვეთის თვალსაზრისით თავის და ზურგის ტვინის სიმსივნე. Read the rest of this entry »